良性淋巴上皮病是一种以侵犯外分泌腺为主的慢性自身免疫病，包括米枯力兹病、干燥综合征、舍格林综合征。

是

风湿免疫科

慢性肌上皮涎腺炎、唾液腺良性淋巴上皮损害

涎腺、泪腺肿大，眼干、口干、鼻干等。

累及口腔、皮肤、关节、肾、肺、血液、视觉、消化系统等，导致相应器官发生病变。

角膜炎、结膜炎、龋齿等。

免疫组化染色、组织病理学检查、涎腺造影、方糖试验、泪膜破裂时间、B超、MRI、CT等。

根据病史、腺体肿大等临床表现，结合组织病理学、B超等影像学检查等诊断。

给予抗自身免疫等药物治疗，对症治疗，必要时手术治疗。

经治疗，可改善症状。

营养均衡，合理膳食。

病因不明，可能与免疫系统紊乱有关。

发病率约为（0.5～3）/10万，多发于女性。

泪腺逐渐肿大，软而有弹性、无压痛。上睑皮肤肿胀，以外侧明显，不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。同时由于双侧涎腺同时受累，患者可同时有双侧涎腺肿大，伴有口干、咽喉干燥不适等症状。

根据泪腺首先肿大，继之涎腺肿大，无明显疼痛及功能障碍，无淋巴结肿大及胶原疾病；B超可见双侧腮腺对称性弥漫性肿大，边界清楚；经组织病理学检查可确诊。

通过抗自身抗体等药物治疗及对症治疗，缓解症状，必要时手术治疗。

免疫治疗：可选用左旋咪唑、羟氯喹、肾上腺皮质激素、干扰素α等。对症治疗：选用匹罗卡品、舒雅乐等，可改善口干、眼干等症状；甲基纤维素滴眼，可缓解眼干。

保留面神经的全腮腺切除，可明显改善和消除本病临床症状。

良性淋巴上皮病从米枯力兹病到舍格林氏综合征是从轻到重的不同阶段，但米枯力兹病在临床上不一定就发展为舍格林氏综合征，治疗后一般预后良好。少数病例可发生恶性变，其恶变率约为4.3%，其上皮部分恶变为鳞状细胞癌和腺癌，间质部分可恶变为低度恶性的淋巴瘤。

1.室内定时通风，保持适宜的温湿度，避免呼吸道感染。2.注意口腔清洁，勤漱口、多刷牙，定期更换牙刷。3.注意用眼卫生，防止视力疲劳和眼部感染。4.遵医嘱，按时服药，定期复查。

宜进食富含营养的清淡饮食，多吃水果和蔬菜，多饮水；忌食辛辣及过热、过冷、过酸等刺激性食物；戒烟酒。