概述
特发性肺含铁血黄素沉着症是以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。通常有家族史，尚无特异性治疗方法。
是否医保
是
就诊科室
呼吸内科
临床症状
干咳、皮肤苍白、痰中带血、
咯血、呼吸困难、
心功能不全等。
危害
并发症
肺动脉高压、肺心病、呼吸衰竭等。
检查
血常规、铁代谢检查、痰液检查、X线片、
肺功能检查、纤维
支气管镜检查等。
诊断
根据病史、临床表现，结合血常规、痰液检查、肺功能检查等诊断。
治疗原则
目前无特效治疗方法，主要是对症治疗、应用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗。
治愈性
可缓解减轻症状。
饮食建议
均衡营养饮食。
病因
病因不明，通常有家族史。
流行病学
多发生于儿童，男女发病率大致相同。成人发病者，男性多于女性。
典型症状
症状取决于肺
内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻甚至
杵状指。急性出血期可出现痰中带血、
咯血、低热、胸痛等。后期可有呼吸困难和
心功能不全的表现。急性期及继发感染时可闻及明显
湿啰音。
诊断依据
1.有干咳、皮肤苍白、痰中带血、咯血、呼吸困难、心功能不全等临床表现。
3.铁代谢检查：患者可有
血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度下降，
总铁结合力增高，骨髓外铁、铁粒幼细胞减少等表现。
4.痰液检查如能检出含铁血黄素细胞，对诊断具有重要价值。
5.X线胸片：急性期两肺中下野有多量的细小斑点状阴影，
肺出血停止后阴影开始吸收，大多2周后基本消失；慢性期表现为肺门周围及两下肺纤维条索状阴影。
6.
肺功能检查：病程后期表现为限制性通气功能障碍。
7.纤维
支气管镜检查：肺泡出血多时，在气管内可见血液，灌洗液中可查到含铁血黄素巨噬细胞。
治疗方针
目前无特效治疗方法，主要是对症治疗、应用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
有
咯血者予止血等对症治疗；对继发肺部感染者应使用抗生素治疗。
1.糖皮质激素：可用
氢化可的松加入静脉补液中静脉滴注或用泼尼松分次口服。
2.免疫抑制剂：糖皮质激素无效者，可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤。
3.祛铁疗法：多为慢性静止期的治疗，用铁络合剂驱除沉积在肺的铁，阻止
肺纤维化的发展。常用
去铁胺肌内注射；或用除铁灵肌内注射，长期使用疗效较好；铁络合剂可有过敏性皮炎等副作用，应予注意。
其他治疗
血浆置换可除去免疫复合物所产生的持久性免疫损伤，改善临床症状、X线表现和肺功能。
预后情况
儿童预后多较成人为差，成人趋向于隐匿型。
日常护理
1.卧床休息。
2.保持室内空气清新、洁净，注意通风。
3.注意隔离患者，减少探视，以避免交叉感染。
4.安慰患者，并给予心理支持，以增强其安全感，使其保持情绪稳定。
饮食调理
选择清淡、富含维生素、易消化的食物，并保证足够热量，多饮水，忌食辛辣油腻食物。对牛乳过敏者应避免饮用。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
