原发性侧索硬化是以皮质脊髓束受累为主的运动神经元病。以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现。

是

神经内科

双下肢对称性无力僵硬、行走时呈痉挛步态、肌张力增高，无肌肉萎缩和肌束颤动等。

影响患者活动，晚期可有尿失禁。

肌酸磷酸激酶、肌电图、脑脊液检查、磁共振成像等。

根据痉挛性截瘫，无肌肉萎缩和肌束颤动，客观感觉正常，结合肌电图、磁共振成像等可诊断。

采取一般治疗方法。

经积极治疗可改善症状。

正常饮食，注意营养均衡。

本病是因上运动神经元受损所致。

多见于31～60岁男性，起病隐匿，进展缓慢。

痉挛性截瘫，双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较明显，病理反射阳性。晚期可有尿失禁。无肌肉萎缩和肌束颤动。客观感觉正常，无意识、智力改变。

1.典型临床表现。2.肌电图检查为神经元性损害。静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。3.脑脊液检查多正常。4.肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，磁共振成像可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

采取一般治疗方法，使用足支架。

使用足支架。

经积极治疗可改善预后。多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。

1.保持适当的活动，提高身体抗病能力。2.行走练习需有人陪伴，以防摔倒。

加强营养，给予高蛋白、高维生素饮食。