遗传性凝血因子Ⅹ缺乏症是一种凝血因子Ⅹ缺陷所致的出血性疾病，为常染色体隐性遗传病。临床很少见，主要表现为脐带出血、鼻出血、皮肤瘀斑、血尿、月经过多等，以输注血制品及补充凝血因子Ⅹ等治疗为主。

是

新生儿科、小儿内科、血液病科

Stuart-Prower因子缺陷症

脐带出血、鼻出血、皮肤瘀斑、血尿、月经过多等。

患者易发生出血，重要器官的大出血可危及生命。

主要是重要脏器出血后遗损害。

凝血功能检测、血浆凝血因子Ⅹ测定、基因检测等。

依据血浆凝血因子Ⅹ测定、基因检测结果等可诊断。

以输注血制品及补充凝血因子Ⅹ等治疗为主。

治疗可缓解症状，减少出血。

选择易消化的软食，避免坚硬、粗糙的食物。

此病为常染色体隐性遗传病。

纯合子患者常有出血症状，脐带出血为早期症状之一，其他可有鼻出血、皮肤瘀斑、血尿、月经过多等，偶见关节及肌肉出血。杂合子患者通常无出血倾向。

患者有出血倾向。凝血功能检查可见凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）均延长，凝血酶原时间纠正试验能被正常血浆所纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正。血浆凝血因子Ⅹ测定中，纯合子凝血因子Ⅹ活性（FX：C）常小于10%，杂合子大多可达40%～60%。基因检测可明确突变基因的存在。

以输注血制品及补充凝血因子Ⅹ等治疗为主。

出血时可输注血浆、新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、凝血因子Ⅹ浓缩剂等，提高体内凝血因子Ⅹ水平，可达到止血目的。

重要脏器的大出血可危及生命。

1.注意居家环境安全，避免磕碰等外伤。

2.加强对患儿的看护，避免跌落、跌倒等。

3.选择游泳等适宜的运动，避免拳击等剧烈的对抗性运动。

4.保持口腔清洁，用软毛牙刷刷牙，餐后漱口。

5.避免挖鼻孔，可用液状石蜡涂抹鼻腔，或用温湿毛巾捂鼻保持鼻腔湿润。

6.避免肌内注射，预防接种前尽可能注射凝血因子，用小号注射针头进行皮下注射，注射后按压10～15分钟或弹性绷带包扎24小时。

7.禁用抗凝血药及抑制血小板功能的药物，如阿司匹林等。

8.在患儿成长中应注意心理疏导，减轻其对出血的恐惧心理，建立避免外伤、无法处理出血时及时就医等意识，指导其正确处理出血。

选择易消化的软食，避免坚硬、粗糙的食物，注意膳食均衡。