无肌病性皮肌炎（ADM）指仅有皮肤损害或者以皮肤损害为主的皮肌炎类型。病人通常无肌肉损伤或者肌肉损伤非常轻微，可在皮肤改变出现后相当长一段时期内（一般是2年）并未出现炎症性肌病，在皮肤病变出现后2年内肌酶水平(
肌酸激酶、
醛缩酶)均正常。但与皮肌炎一样，它有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性
结缔组织病。
1.眼睑周围呈现水肿性紫红色斑 (尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围水肿，又称
向阳疹)，对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部
皮肤异色症样红斑(皮肤损害处有毛细血管扩张，轻度萎缩，既有
色素沉着，又有色素减退)。
2.Gottron
丘疹和Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张、潮红和
鳞屑)。
3.甲皱襞处有毛细血管扩张(甲周毛细血管扩张)。
4.曝光部位
皮肤红斑：暴露部位日光照射处发生界限明显的水肿性红斑。最典型者见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，界限清楚。
6.肺部病变：
间质性肺疾病（ILD）是比较常见且严重的临床表现，主要表现为干咳、
劳力性呼吸困难，查体双肺可闻及
爆裂音。
根据
皮肌炎特征，但无肌炎表现（没有
肌无力，肌酶检查正常），皮损存在2年以上，组织病理学检查支持皮肌炎病理改变，可诊断本病。
无肌病皮肌炎属于
自身免疫性疾病，又属于伴肿瘤性
结缔组织病，要定期随访，还要作全面体检和实验室和影像学检查，目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果随访24个月演变成皮肌炎（DM），则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除。常用药物有皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。
本病预后不良，病死率较高，快速进展型
间质性肺炎是该病患者最常见的死亡原因。合并
肿瘤预后不良。
无肌病性皮肌炎严重吗
无肌病性皮肌炎一般较为严重，合并肺脏受累，恶性肿瘤者，发病年龄大和激素抵抗者均提示预后较差。
无肌病性皮肌炎是皮肌炎的一种特殊亚型，有典型的皮肌炎的皮疹而缺少肌肉受累的表现。其发病与遗传、环境因素以及免疫等多种因素有关。
无肌性皮肌炎可能出现一侧或双侧上眼睑和眶周的水肿性淡紫色斑、关节的伸面出现的略隆起的紫色、粉色或暗红色丘疹，关节肿痛、雷诺现象等临床表现。
在糖皮质激素（如甲泼尼龙等）及免疫抑制剂（如环孢素、他克莫司等）得到广泛应用后，无肌性皮肌炎的预后已得到明显改观，但当患者合并肺脏受累，恶性肿瘤者，发病年龄大和激素抵抗者，均提示预后较差。
无肌病性皮肌炎患者建议至正规医院风湿免疫科就诊，遵医嘱规范治疗，切勿自行用药。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
