听觉反射性癫痫是指由声音或音乐等刺激因素诱发的癫痫发作。属于神经系统疾病。可见于婴幼儿、儿童和青年，多发于30岁之前，无性别差异。听觉反射性癫痫分为听源性癫痫和乐源性癫痫，前者多表现为惊愕性发作，后者多表现为复杂部分性发作。这两种癫痫的治疗方法主要以药物治疗控制为主。若接受长程规范化治疗，根据统计学数据预后一般较好。
1. 主要病因
（1）听源性癫痫：大多数是继发于脑部病变的癫痫，如脑部肿瘤、
脑外伤、
中枢神经系统感染、脑血管疾病、寄生虫感染等疾病。婴儿多有广泛性脑部病变，儿童和青少年多有局灶性脑部病变。
（2）乐源性癫痫：大多病因不明，临床研究表明可能与遗传因素有关。
2.诱发因素
（1）听源性癫痫：突如其来的声音刺激可诱发本病。
（2）乐源性癫痫：听音乐可诱发本病，有的人仅对某种特殊性质的音乐，如对小提琴、钢琴等乐器演奏的特定乐曲，甚至仅对其中某一段落反应敏感而诱发发作；有的人即便是不听音乐，仅在谈论音乐或想到音乐时，即可引起癫痫发作。
1. 听源性癫痫发作
听源性癫痫多为极其短暂且广泛性肌阵挛发作，表现为快速、短暂、
触电样肌肉收缩（突然点头、突然跌倒、上下肢或躯干抽动），可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体。程度可轻可重，有时可能只抖动一下，不易察觉（需特别注意）。也可以是持续2～30秒，不伴意识模糊的强直发作，表现为四肢强烈僵直、眼球上翻（翻白眼）、牙关紧闭、面色苍白等强直性发作的特点。
2. 乐源性癫痫发作
多为复杂部分性发作，又称精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称
颞叶癫痫。主要表现为意识模糊，类似于愣神，意识丧失较少见。有
记忆障碍（似曾相识感，或忘记曾经熟悉的事物）、情感障碍（不高兴，或带有自卑或被遗弃的感觉）、错觉（认错人）、幻觉（幻听、幻视）等表现。有的还会表现为不自主咂嘴、吞咽，手不自主地抓握、摸索或其他异常动作等自动症的症状。
1.脑电图检查
脑电图是诊断癫痫的最重要的辅助检查方法，对发作性症状的诊断有很大价值，有助于明确癫痫的诊断及分型和确定特殊综合征。
2. 影像学检查
（1）头颅磁共振成像（MRI）检查：有助于发现颅内器质性病变，对明确癫痫病因及定位原发病灶有十分重要的作用。
（2）脑部正电子发射计算机断层显像（PET）检查：可反映脑组织的能量代谢情况，癫痫发作时，癫痫灶可呈现高代谢状态，或与正常脑组织代谢状态相似；在癫痫发作间期，癫痫灶代谢水平下降。但这一检查并非常规检查。
3. 实验室检查
实验室检查包括血常规、血糖、肝肾功能、尿液检查、脑脊液检查等，不仅能够协助寻找病因，还可协助监测抗癫痫药物的不良反应。
4.神经心理学检查
神经心理学检查，有助于明确神经功能障碍的程度，区别和判断语言优势半球，有助于对癫痫病灶和致痫灶的定位分析，也是选择癫痫手术方法的重要标准之一。
听觉反射性癫痫主要根据发作史、临床表现，以及脑电图、头颅MRI检查结果，作出诊断。诊断要点如下。
1. 通过详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,获取详细而完整的发作史。
2. 听觉反射性癫痫表现为肌阵挛发作；乐源反射性癫痫表现为颞叶性精神运动发作等典型的临床表现。
3.脑电图可发现痫样放电。
4.CT和MRI检查发现脑结构异常或病变，有助于听觉反射癫痫的病因诊断。
一些非癫痫性的发作性疾病与本病的症状相似。
1.高血压性脑病
高血压性脑病主要三个症状，包括不同程度的
意识障碍，剧烈头痛、恶心、呕吐，以及惊厥。与癫痫性惊厥不同，高血压性脑病的症状会随着血压的降低而消失。
2. 发作性睡病
可引起意识丧失和猝倒，易误诊为癫痫。根据突然发作的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及
猝倒症四联症，可与癫痫鉴别。
3. 低血糖症
血糖水平低于2mmol/L时，可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失，常见于胰岛B细胞瘤患者，或长期服降糖药的
2型糖尿病患者，病史有助于诊断。
癫痫治疗旨在控制癫痫发作，或最大程度地减少癫痫发作次数。首选药物治疗，必要时可采取手术治疗。
1.药物治疗
主要根据癫痫发作类型、癫痫及
癫痫综合征类型选择用药。
（1）一般来说，半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药。首次发作或间隔半年以上发作一次者，可在告知抗癫痫药可能的不良反应和不经治疗的可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药。
（2）抗癫痫药物的基本治疗原则是尽可能单药治疗，70%～80%的癫痫患者可以通过单药治疗控制发作。尽管单药治疗有明显优势，但是约20%患者在两种单药治疗后仍不能控制发作，此时应该考虑合理的联合治疗。
（3）常用的抗癫痫药有两类：①传统抗癫痫药物，如苯妥英钠、
卡马西平、
丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮、
乙琥胺等。②新型抗癫痫药物，如
拉莫三嗪、
托吡酯、
加巴喷丁等。
2.手术治疗
患者经过长时间正规单药治疗，或先后用两种抗癫痫药物治疗达到最大的耐受剂量，以及经过一次正规、联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗。此外，有颅内有原发病灶者，也应考虑手术治疗。
（1）手术适应证
①确定癫痫诊断后，系统应用抗癫痫药物，并在血液药物浓度监测下治疗2年仍不能控制发作者。
②系统用药后每个月发作仍达2～3次者。
③癫痫发作严重影响患者的生活质量。
④患者的身体和精神状态能配合完成术前评估和术后康复。
⑤致痫灶定位明确，且不在脑的重要工作区，手术不会给患者带来明显残疾。
（2）手术禁忌证
①智力低下；智商（IQ）＜50（韦氏量表）。
②致痫灶位于重要功能区。
③患有严重的器质性疾病，如先天性心脏病、肝肾功能不全、血液病、恶性肿瘤及精神病。
（3）手术方法
常用手术方法有：①致痫灶切除术。②阻断癫痫异常放电传播术。③改变大脑皮质兴奋性手术等。
3.其他治疗
神经调控治疗是一种新技术，适用于药物控制效果不佳，或者是不适合手术切除致痫灶的
难治性癫痫，以及不愿接受开颅手术或无法耐受开颅手术的难治性癫痫。
经过正规的抗癫痫药物治疗，约70%癫痫患者的发作可以得到控制，其中
50%～60%的患者经2～5年的治疗可以痊愈，患者可以和正常人一样地工作
和生活。手术治疗和神经调控治疗可使部分药物
难治性癫痫患者的发作得到控制
或治愈，一定程度上改善了难治性癫痫的预后。
预防听觉反射性癫痫病发生应注意以下几方面：
1.优生优育，禁止近亲结婚。孕期前3个月，一定要远离辐射，避免病毒和细菌感染。规律孕检，分娩时避免胎儿缺氧、窒息、产伤等。
2.小儿发热时应及时就诊，避免孩子发生
热性惊厥，损伤脑组织。还应看护好孩子，避免其发生头外伤。
3.注意保证健康的生活方式，并采取积极的预防措施，以减少
脑炎、
脑膜炎、
脑血管病等疾病的发生。
4.尽量避免突然出现的声音刺激，以及音乐（包括谈论音乐话题等）的刺激，让患者尽可能地处在安静的环境下学习、工作和生活。
1.监测和记录癫痫的发作频次、表现、持续时间、有无自伤或者他伤，并随诊。
2.生活规律，保证充足的睡眠，避免熬夜、疲劳等。
3.适当控制碳水化物的摄入总量；不喝浓茶、咖啡、可乐等使大脑兴奋的饮料；不饮酒，不吃辛辣刺激的食物。
4.日常穿着宽松柔软的衣物。
5.随身携写有姓名、年龄、所患疾病、急救处理方法及家人联系方式的信息卡。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
