特发性门脉高压症（idiopathic portaal hypertenson，IPH）的定义为：脾大、贫血、门脉高压，但无可引起这些症状的肝硬化、肝外门脉肝静脉闭塞、血液系统疾病、寄生虫病、肉芽肿性肝病及先天性肝纤维化等疾病。在临床工作中，特发性门脉高压症是导致门脉高压的第二大原因。

本病在日本及印度发病率较高，西方国家很低。在印度称非硬化性门脉纤维化（noncir-rhoticportalfibrosis，NCPF），在美国称肝门脉硬化（hepato-portalsclerosis），在日本称为特发性门脉高压症（IPH），目前普遍接受的名称是特发性门脉高压症。

本病的病因尚不明确，可能与有基因异常、自身抗体的出现或高γ-球蛋白血症等有免疫机制参与的疾病有关，与环境、营养、种族等因素也有关。

主要症状包括：脾大、门脉高压引起的侧支循环、贫血等。其临床主要表现为门脉高压，食管胃底静脉曲张，脾大伴脾功能亢进，而肝功能基本正常。

1.肝功能检查

正常以至轻度异常。

2.X线检查、内镜检查

常可发现上消化道的静脉瘤。

3.肝扫描

肝无明显的萎缩，脾大，骨髓扫描极少。

4.肝活检

无肝硬化征象，也无淤血、寄生虫病等征象，但可见不同程度的肝纤维性变。

5.门脉造影示

①门脉中等大小的分支数目减少，有些较小分支呈突然中断；②沿大分支有许多细刷状血管；③可见胃左、胃短，肠系膜上静脉、脐旁静脉的侧支，极少数通向肾左静脉；④少数门脉主干有附壁血栓。

根据病史，结合临床表现及相关检查，可协助诊断。

治疗以门脉高压为主。对脾大、脾功能亢进的病例或巨脾引起疼痛有压迫症状或引起血细胞减少有出血倾向时，可以行脾切除术。