发绀（cyanosis）又称紫绀，是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜等呈蓝色或灰蓝色的一种表现。常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如嘴唇、手指/脚趾、甲床（指甲深面的部分）等。

发绀的出现常提示血液氧饱和度明显下降，往往是严重心血管和肺部疾病的重要表现​​​​。

高水平的还原血红蛋白(又称脱氧血红蛋白)、硫化血红蛋白(＞5g/L)或高铁血红蛋白(＞15g/L)都可引起发绀​​​。

当毛细血管内的还原血红蛋白超过30g/L时皮肤黏膜可出现发绀​​​。

中心性发绀：中心性紫绀由动脉血氧饱和度下降引起。发绀出现于全身皮肤、口唇黏膜、甚至眼结膜。多由心肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致血氧饱和度SaO₂降低所致。

周围性发绀：周围性发绀患者的全身动脉血氧饱和度正常，但组织消耗氧增加，进而引起毛细血管床静脉侧还原血红蛋白浓度增加。其特点是发绀常出现于肢体末端与下垂部位。通常累及四肢末端，而口唇、粘膜等紫绀不明显。受累部位的皮肤多是冷的，但若给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。

感染可能伴发热、寒战。

伴慢性咳嗽咳大量痰：提示支气管扩张等慢性肺部疾病。

周围性发绀伴间歇性跛行：提示动脉硬化性闭塞性疾病。

当伴突然出现的患肢刺痛或酸痛，活动后加剧，提示急性周围动脉闭塞可能。

低氧：吸入氧浓度低的气体，例如位于海拔5000米 以上的高原。

肺部疾病：由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常见于各种严重的呼吸系统疾病，如喉、气管、支气管的阻塞、肺炎、慢性阻塞性肺疾病、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等。

右向左分流：由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺的氧合作用而进人体循环动脉，如分流量超过心输出量的1/3，可出现发绀。常见于发绀型先天性心脏病,如Fallot四联症、Eisenmenger综合征等，也见于肝肺综合征。

周围循环淤血：常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、渗出性心包炎心脏压塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等。

周围循环缺血：常见于引起心排血量减少和局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺(Raynaud)病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。

先天性（遗传性）高铁血红蛋白血症是指自幼即有发绀,而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。通常有家族史,但患者身体一般状况较好。

后天获得性高铁血红蛋白血症最常见于各种化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代，使其失去与氧结合的能力。常见于亚硝酸盐、磺胺类等中毒所致。

发绀的出现常提示血液氧饱和度明显下降，往往是严重心血管和肺部疾病的重要表现，尤其是中心性发绀，因此多数发绀都需要就诊就医评估。

当发绀合并以下情况时尽快至急诊就诊，必要时拨打120寻求医疗援助。

患者出现明显的呼吸困难或被旁人观察到的呼吸窘迫。

端坐呼吸，无法平卧。

意识模糊、嗜睡。

明显胸痛。

呼吸频率＞30次/分。

怀疑误食亚硝酸盐。

局部肢体疼痛、麻木。

若出现前述需要尽快至急诊就诊，必要时拨打120寻求医疗援助。

一般情况稳定时，可呼吸内科或心血管内科首诊。

14岁以下儿童一般儿科首诊。

根据首诊科室评估，后续可能依病因至其他相关科室就诊。例如：

发绀型先天性心脏病，可能需要外科治疗者，需至小儿外科或者心脏大血管外科就诊。

雷诺现象可能需要至风湿免疫科进一步评估相关疾病。

第一次注意到发绀是什么时候？

发绀是突然出现的还是慢慢出现的？如果是突然出现，当时在做什么？

都哪些部位出现了发绀？

发绀能自己缓解吗？什么情况下缓解的？

有呼吸困难吗？有腿肿吗？

还有没有其他什么不舒服？

以前有诊断过什么疾病吗？（比如肺病、心脏病、糖尿病等）

近期有没有新增加的药物治疗？如果有，是什么药物（方便时拍照留存）？

出现发绀时在不在高原地区？

近期一同进餐的人员有没有类似情况？

一般情况检查，包括精神状态、血压、心率、呼吸、脉搏氧饱和度等，可以评估生命体征是否稳定，以及初步判断是否需要立即进行抢救治疗。

观察全身皮肤黏膜发绀的分布范围，触诊肢端（手指、足趾、耳、鼻）皮肤的温度，初步区分中心性发绀和周围性发绀。

检查指端是否合并杵状指，伴有杵状指多提示低氧源于阻塞性或限制性肺病，也可能与发绀型先天性心脏病有关。

肺部查体，包括视诊与听诊，评估有无异常呼吸音。

心脏叩诊与听诊，评估有无异常心音和（或）杂音。

腹部查体有无移动性浊音或液波振荡等腹水体征；触诊和叩诊了解肝脏有无肿大及其质地，同时注意询问有无恶心、食欲减退及体重下降，以筛查肝肺分流引起的发绀（肝肺综合征）。

动脉血气分析：评估发绀最有意义的检查之一。可以评估是否存在缺氧，以及缺氧的严重程度、判别是否存在高铁血红蛋白血症、是否合并代谢障碍等。

血常规：可显示血细胞比容和血红蛋白，了解是否存在明显贫血或红细胞增多。

胸部影像学：胸片或者胸部CT有助于发现肺源性发绀。

肺功能：怀疑肺源性发绀时，可能会在稳定期进行肺功能检查，有助于进一步寻找病因和评估肺部疾病的严重程度。

超声心动图：有助于发现心源性发绀。

造影超声心动图（发泡试验）：诊断右向左分流的重要手段，比普通超声心动图更为敏感。

自身免疫血清学检测：疑诊雷诺综合征的患者，行风湿性疾病的相关血清学检查有助于诊断。

血培养：怀疑感染性疾病所致发绀，留取血培养有助于诊断和指导治疗。

首次发现原因不明的发绀，且伴有呼吸困难等不适时，首先不要惊慌，选择舒服的姿势原地休息，减少机体耗氧，同时向旁人或者拨打120寻求帮助。

若在进食中突然呼吸困难、无法说话、口唇发紫，提示异物梗阻气道发生窒息。需立即采取海姆利克急救法。

明确引起发绀的疾病后，若短期内疾病无法去除或改善，可备家庭制氧机和脉搏指氧饱和度监测仪。

对于周围性发绀，需要注意肢体保暖，避免接触冷刺激。

戒烟。

对于初步评估属于危重症的发绀患者，将接受密切的生命体征监测，吸氧，建立血管通路以便于取血和给药，根据严重程度予以相应的呼吸和循环支持。

稳定后，评估发绀的病因，后续治疗转向纠正或治疗潜在病因的影响。