人类免疫缺陷病毒相关性肾病（human immunodeficiency virus associated nephrology，HIVAN）指人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染导致的一种特殊类型的肾脏疾病，其临床主要表现为大量蛋白尿和短期内肾功能迅速减，是HIV感染常见的并发症之一。HIVAN男性发病率较高，男与女之比约10:1。

HIV-1可能直接侵染人的肾小球固有细胞，引起足细胞增生和去分化，以及肾小球硬化，肾脏病理损害以FSGS为特点，伴足细胞增生/肥大和足突融合、严重的小管间质炎症和肾小管微囊扩张。HIVAN是导致HIV感染患者终末期肾衰竭的主要原因。

1.肾脏表现

（1）蛋白尿及其他尿检异常：HIVAN主要表现为蛋白尿，以肾病综合征为特征表现者约占10%，偶有血尿（镜下或肉眼）和/或非细菌性脓尿。25%～35%患者可表现为中等程度蛋白尿。

（2）肾功能减退：患者多伴有不同程度的肾功能减退。HIVAN的典型病程是肾小球滤过率（GFR）迅速下降，常在8～16周内迅速进展为终末期肾衰竭。此外，由于感染、肾前性因素（如容量不足）等所致的急性肾衰竭也较常见。

（3）高血压：不常见，大多患者在肾功能进行性减退时血压仍可正常。

（4）水肿：大量蛋白尿伴低蛋白血症者可有水肿。

2.肾外表现

可多种多样，从感染HIV至未发生临床症状前为潜伏期，病程大多为1～3年，之后由于不可逆的免疫缺陷，除明显的全身症状外，患者常并发条件性致病菌感染和恶性肿瘤。

（1）隐性期：已有HIV感染但尚未出现临床症状者，病程大多为l～3年。

（2）艾滋病相关症状：可有不规则发热、盗汗、乏力、食欲减退、腹泻等，体格检查可发现全身淋巴结增大。

（3）临床艾滋病期：由于不可逆的免疫缺陷，患者全身症状明显，表现为乏力、消瘦、多汗、发热、恶病质等，发生各种感染和条件性致病感染(如卡氏肺囊虫肺炎)、原发和继发恶性肿瘤(常见卡波西肉瘤、非霍奇金淋巴瘤等)，最终导致死亡。

1.尿常规

主要表现为蛋白尿，偶有血尿、白细胞尿。

2.肾功能

肾功能进展较快，短期内出现肾衰竭。

3.肾活检

典型者可表现为塌陷性局灶节段型肾小球硬化

4.肾脏B超检查

肾脏B超显示患者肾脏多较正常增大，肾实质回声增强。晚期双肾缩小、皮髓质分界不清。

确诊的艾滋病（AIDS）患者一旦出现大量蛋白尿、短期内出现肾功能迅速减退，高度怀疑HIVAN，肾活检是确诊的主要手段，如肾脏病理表现为典型的塌陷性局灶节段性肾小球硬化（FSGS），伴有足细胞增生/肥大和足突融合、严重的小管间质炎症以及肾小管微囊扩张可以确诊。

HIVAN需与其他肾脏疾病相鉴别，如HIV相关的免疫复合物沉积病、膜增生性肾炎（多见于HIV患者合并丙型肝炎病毒感染）、肾淀粉样变性、血栓性微血管病等。

AIDS强调综合治疗，包括一般治疗、抗病毒治疗、恢复或改善免疫功能的治疗，以及针对机会性感染、肿瘤等的治疗。

HIVAN目前缺乏有效的治疗措施，FSGS引起的肾病综合征或其他类型肾病，皮质激素治疗无效。在仅有少量蛋白尿患者肾功能尚未明显减退前使用叠氮胸苷（Azidthymidine），可以阻止或减少FSGS的进展。

AIDS并发HIVAN的患者，病程进展迅速，经8～16周即发生严重的肾功能衰竭，常在1年内死亡。此外，HIVAN发生真菌感染的发生率也较高，预后不良。