缺氧性肺动脉高压是由于低氧引起血管内皮细胞损伤，血管内皮合成和分泌的各种血管舒张因子平衡失调导致早期的肺血管收缩以及后期的肺血管重建。缺氧性肺血管重建是缺氧性肺动脉高压的重要病理基础，如肺动脉压过高称之为肺动脉高压。在疾病早期，患者常无明显自觉症状，而且由于测定方法的限制，缺氧性肺动脉高压不易及时被发现。

病因包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病、睡眠呼吸紊乱、导致混合性通气障碍的其他肺部疾病、肺泡通气不足、长期高原暴露、发育异常等。

广义上肺动脉高压并不仅仅指肺动脉压升高，而是既指肺动脉压升高，又指肺动脉和肺静脉压力梯度差升高，以及肺血管阻力升高。肺动脉收缩压升高>30mmHg（4.0kPa）舒张压>15mmHg（2.0kPa），平均压>20mmHg（2.7kPa）。平均压21～30mmHg为轻度，30～50mmHg为中度，超过50mmHg为重度。呼吸困难和乏力是缺氧所致肺动脉高压和基础肺部疾病的共有表现，临床上很难鉴别。

超声心动图是评估慢性肺部疾病伴肺动脉高压的有效方法，可用于评估肺动脉高压和右心功能，评估并存的左心疾病；选择需行右心导管检查者，一旦疑诊肺动脉高压，应用超声心动图检查，但其阳性预测值和阴性预测值分别波动较大，常不能准确评估慢性阻塞性肺疾病患者的肺动脉压。

慢性肺部疾病患者出现症状加重且不能用肺功能异常解释、右心衰竭体征、临床恶化与肺功能下降不匹配等情况应疑诊肺动脉高压，心电图、胸部X线和CT检查有助于诊断和鉴别诊断。

1.基础治疗

对于大多数肺部疾病所致轻至中度肺动脉高压者，首先应优化治疗基础肺部疾病。伴低氧血症患者首选长期吸氧治疗。

2.外科治疗

肺移植是改善晚期慢性阻塞性肺疾病所致肺动脉高压患者最佳的长期治疗选择。