慢性血栓栓塞性肺动脉高压是
急性肺栓塞或肺动脉原位
血栓形成的长期后果，由于多种原因血栓未溶解，通过机化、纤维化而一直存在。本病发生率较低，预后差，持续增加的肺血管阻力最终进展至
右心衰竭而导致死亡。
病因尚不明确。传统理论认为本病主要由于静脉血栓的形成，导致肺血栓栓塞症发展而成。
1.症状
（1）呼吸困难：常见进行性呼吸困难、活动后逐渐加重，活动耐力下降。
（2）胸痛：疾病后期可表现为劳力后胸痛。
2.体征
（1）肺动脉瓣听诊区闻及第二心音亢进。
（3）
颈静脉怒张、
肝大、双下肢水肿、发绀等，提示病变已经入晚期。
1.血气分析
2.胸部X线
可见局部肺血流减少，肺动脉扩张，右心房及右
心室增大。
可有右心室肥厚、ST-T改变等特征。
4.肺血管镜检查
可用于本病的诊断和术前评估。
5.超声心动图
可确定肺血管结构的异常。
明确有无慢性、进行性病情加重的
肺动脉高压相关表现，如进行性呼吸困难、双下肢水肿、胸痛和发绀、晕厥、
低氧血症等，结合胸部X线检查、
心电图、
血气分析及心脏超声检查进行初步诊断，并排除其他常见的心脏疾病。
1.药物治疗
（1）钙通道阻滞药：常用的药物为
硝苯地平和地尔硫，合并
右心衰竭时慎用。
（2）抗凝治疗：长期抗凝治疗可预防肺血栓栓塞发生，常用的药物为华法林。
（3）强心苷和利尿药：强心苷类药物
地高辛可迅速增加
心输出量，利尿药可减轻水肿和静脉淤血等。
（4）5-磷酸二酯酶抑制剂：主要药物为西地那非。不能手术的患者口服西地那非6个月后可有效改善血流动力学指标，升高心脏指数。
（5）前列腺素及其类似物：主要有
依前列醇、
伊洛前列素、贝前列素。
2.手术治疗
（1）肺动脉血栓内膜剥脱术是首选治疗方案，该手术效果明显，术后早期可明显降低肺动脉压力和肺血管阻力，改善血流动力学和患者生活质量。
（2）肺移植为本病的最终治疗选择。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压如何治疗
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗主要包括基础治疗、药物治疗、手术治疗。
1.基础治疗主要是长期家庭氧疗，配合心肺功能康复治疗。
2.药物治疗，主要包括以下几个方面：抗凝治疗，比如口服华法林、利伐沙班，预防血栓复发或加重；抑制肺动脉高压、改善肺血流药物，比如波生坦、他达拉非等；缓解心衰症状，比如口服呋塞米、地尔硫卓、雷米普利等。
3.手术治疗主要包括以下几个方面：肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压最有效等方法，但是主要适用于中度心衰、血栓位于手术可及的肺动脉亚段及以上部位，且患者没有其他严重的伴随疾病，需要去经验丰富的医院行手术治疗。
如果患者无法行肺动脉血栓内膜剥脱术，可以行球囊肺动脉成形术，缓解症状；肺移植主要适用于上述方式治疗效果差的病人，肺移植能延长寿命，但是术后需要终身服用抗排斥药物。
如患者患有慢性血栓栓塞性肺动脉高压，建议及早就医，由医生根据患者具体病情制定治疗方案，积极治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
