当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷
纤维蛋白原、
C反应蛋白与
白蛋白的复合物和
肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型：Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
这种病理状态多继发于某些原发性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。
本症临床表现多变，主要涉及
冷球蛋白类型，除原发疾病的临床表现外，部分病例可无症状。其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血黏度、红细胞凝集、
血栓形成等病理现象。常见症状包括
雷诺现象（即寒冷性
肢端发绀）、
皮肤紫癜、坏死、溃疡、
寒冷性荨麻疹、关节痛、感觉麻木等，以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、肝和脾等器官损害。
1.一般实验室检查
血沉常增快，
血红蛋白量降低，
血小板减少，血凝障碍，丙种球蛋白、γ球蛋白增高，
类风湿因子常阳性且滴度较高。
2.免疫学检查
I型正常，混合性冷球蛋白血症患者补体常降低，尤其是C4降低。
免疫球蛋白M（lgM）常增高，部分患者
免疫球蛋白A（IgG）和免疫球蛋白A（IgA）增高。类风湿因子、
抗核抗体、冷球蛋白阳性。
90%以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量＞1mg/ml，80%以上Ⅲ型患者则＜1mg/ml。
4.其他
抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性，抗核抗体阳性，直接免疫荧光显示血管壁有Ig、补体和
纤维蛋白原沉积。
根据临床表现和血清中冷球蛋白显著增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后，或原有伴发疾病好转后，则不易检出冷球蛋白，同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。
1.冷凝集素血症
是由于血清中高效价凝集素受冷后，小血管内发生的自身凝集现象，突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象，伴麻木感和疼痛感，并可见
溶血性贫血和阵发性
血红蛋白尿。
2.冷纤维蛋白原血症
其血浆中有冷凝作用的蛋白质，临床表现为荨麻疹，肢端麻木和出血等，可为原发或继发于某些恶性疾病。
3.手足发绀症
是由于皮肤细动脉痉挛，毛细血管和静脉的继发性扩张而出现的继发性发绀，多无自发症状。
常伴发于免疫增生性疾患、感染性疾患等。常累及皮肤、肾及关节、淋巴结、肝脾和神经系统损害。
1.一般治疗
治疗原发病，避免寒冷，注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。
以除去免疫球蛋白或免疫复合物，迅速减少循环
冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。
3.皮质类固醇激素
皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。
4.免疫抑制剂
通过对分裂细胞的毒性作用，维持循环冷球蛋白水平，不使其升高。
5.干扰素
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
