为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。

确切原因仍不清楚。常为染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可有不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还可继发于梅毒，脊髓灰质炎。

起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽困难症状极少产生。

1.CSF可有蛋白轻度增高。

2.SEP测得神经传导速度正常。

3.EMG显示下运动神经元病变特点。

根据临床表现和实验室检查即可作出诊断。

目前仍无特效治疗方法。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白、低脂肪饮食，保证充分的休息。