本病的发病原因尚不明确，其发病机制可能与下列因素有关。
1.肺血管痉挛收缩，在受到缺氧、寒冷等刺激时，会导致肺小动脉痉挛，肺血管阻力增加，会引起肺组织缺氧损伤。
2.肺间质病变。
3.肺小动脉管壁内膜及中膜增厚，使管腔狭窄。
5.血栓栓塞。
6.局部影响肺动脉张力的血管活性介质紊乱。
7.自身免疫因素。
1.发病一般较隐匿，多发于中青年女性，早期一般无症状。
2.主要表现为呼吸困难、心悸、乏力。
3.晚期可表现为胸痛、活动时晕厥和
右心衰竭的体征，如下肢水肿和腹胀。
4.间断性发热，可有皮肤、肌肉、关节、骨骼等异常表现。
2.对于无症状者、
硬皮病有症状者及其他
结缔组织病患者，超声心动图检查可评估
肺动脉高压，右心房、室增大及
右心衰竭的征象。
3.肺CT检查有助于明确有无
肺栓塞或肺间质病变的存在。
4.血清免疫学检查结果异常。
1.病因治疗
肺动脉高压的初始治疗是针对基础疾病和诱发因素进行积极治疗。
2.药物治疗
根据病情使用糖皮质激素和免疫抑制药治疗
结缔组织病。如前列环素类、西地那非、
波生坦等药物对肺动脉高压的治疗均有一定效果。
3.外科手术
结缔组织病相关的重症肺动脉高压，可考虑行外科手术或介入干预治疗。考虑移植的患者，必须仔细研究是否有其他脏器受累，特别是肾脏疾病。由于此类患者常合并多系统病变，并曾用免疫抑制药治疗，所以移植治疗一定要慎重。
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