急性未分化细胞白血病的症状-急性未分化细胞白血病的病因及治疗方法-药直供

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急性未分化细胞白血病

概述病因症状检查诊断治疗预后护理

急性未分化细胞白血病起源于造血干细胞，是未分化造血细胞克隆扩增和成熟停滞，白血病细胞既缺乏形态学分化特征和细胞化学反应特点，又缺乏淋巴系细胞和髓系细胞免疫表型标记的特殊类型白血病，曾被称为干细胞白血病、不能分类白血病等。此类型白血病非常罕见。

本病病因与其他急性白血病病因相似，与电离辐射、化学因素、遗传因素等因素有关。

1.电离辐射

X射线、γ射线等电离辐射都有致白血病作用，日本广岛、长崎原子弹爆炸后幸存者，接受放疗的强直性脊柱炎患者，白血病发病率明显增高。

2.化学因素

职业性接触苯和含有苯的有机溶剂，接受烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂以及其他细胞毒药物的患者发生白血病的危险性显著增高。

3.遗传因素

急性髓系白血病患者的同胞，某些先天性疾病如唐氏综合征，范科尼贫血等，白血病发生率比正常人明显升高。

与一般急性白血病相同，约有半数发病较急，半数发病比较缓慢。最初的症状

常为贫血、发热及局部淋巴结肿大及其有关症状。

1.贫血

最常见的症状，发病伊始即可有不同程度的贫血。一般血红蛋白下降至110g/L以下，表现为头晕、头痛、心悸、耳鸣、胸闷、听力及视力减退，以头晕及头痛为多见。

2.发热

发热是最常见症状之一，热型不一，热度不等，常见感染部位有咽部、上呼吸

道、肺部、肠道以及尿路为多见。

3.出血

在病程中，多数病例有不同程度的出血症状。表现为瘀点、瘀斑、牙龈出血、月经过多等，颅内出血可致命。

1.血常规

大部分患者血白细胞计数升高。伴有血红蛋白下降，血小板减少。

2. 骨髓涂片细胞学检查

骨髓增生多明显活跃或极度活跃。原始细胞≥20%，缺乏可识别的形态学分化特征。

3.细胞化学染色

过氧化物酶（POX）、糖原反应（PAS）、非特异性酯酶(NAE)均呈阴性反应。

4.免疫表型

原始细胞免疫表型特点为缺乏系别特异性标记表达。一般不表达T细胞标记cCD3和髓系标记MPO，也不表达B细胞标记例如cCD22、cCD79a、无CD19强表达。缺乏其他系别如巨核细胞或浆细胞样树突细胞的特异性特征。原始细胞通常表达HLA-DR、CD34、CD38、CD7等，末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)阴性或阳性。

5.细胞遗传学和分子生物学检查

有限的文献报道该类型白血病存在BAALC、ERG和MN1基因突变，但没有髓系或淋巴系白血病常见的遗传性异常，例如FLT3、WT1基因突变、MLL基因重排等。

1.原始细胞≥20%，细胞缺乏形态学分化特征。

2.原始细胞不表达cCD3，MPO,cCD22，CD79a，无CD19强表达，也缺乏其他系别如巨核细胞或浆细胞样树突细胞的特异性特征。原始细胞常表达HLA-DR、CD34和或CD38，TdT可阳性。

治疗有两种模式，其一为化学药物常规化疗为中心的综合治疗；其二为常规诱导化疗缓解后进行造血干细胞移植治疗。

1.化疗

有文献报道采用急性淋巴细胞白血病的诱导方案治疗该类型白血病，部分患者可达到完全缓解。

2.造血干细胞移植

该类型白血病复发率高，预后差，如果有合适的供者，建议早期进行异基因造血干细胞移植。

3.支持治疗

实行保护性隔离，减少被感染机会；积极有效地控制感染；保护重要脏器功能；对重症贫血及大出血时可酌情输注红细胞及血小板。

生存期短，预后差。